医患沟通来回信丨吃掉我两个孩子的“恶狼”

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敬爱的刘湘源主任：

您好！

我是一名患病2年半的狼疮患者（今年29周岁），也是您忠实的读者。我通过您写的文章，通过您和我同病相怜的病友们的回信中学习到了特别多的知识，同时也让我对未来有了更大的信心！我特别感谢、感激您和您的专业医学团队，能够花费常人无法想象的时间和精力，为病人带来身体上和精神上的无限帮助。太感谢您了！我因为很多的原因没能去到北京找您就医，但是，我通过读您写的文章，通过读患者在您那里就医的感受和心得，字里行间早就让我对您深信不疑，我不断地在脑海中想象着您给病人看病时那暖心的举手投足和音容相貌，您让我这个从小见到医生就紧张害怕的患者，终于鼓足勇气给您写一封信！我也特别希望能够通过我的整个求医经历，能够给更多的病友带来帮助，能够在紧张的医患关系中提供我微弱的正能量！

2014年的6月17日，我很不幸地被确诊为“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”。那时的我是一个怀孕3个月的准妈妈。2014年的5月初，当早孕试纸上的两个“红杠杠”出现时，我和我的家人都欣喜若狂，我们期待已久的小天使终于要来到我们身边了，可是，高兴没几天，糟糕的事情开始接踵而至：发烧、呕吐、腹泻。家人一开始以为是妊娠反应，都没太在意，但连续20多天高烧不退（体温38-40℃），吐到无法进食，腹泻每天大便10余次（黄色稀水便），在当地医院静脉用青霉素类药物治疗8天，症状无缓解。家人特别紧张着急，本地医院因看到外周血的白细胞、血红蛋白和血小板降低，建议我去血液科，家人也不想再继续耽误了，于是赶紧带我去了济南山东大学齐鲁医院。

在齐鲁医院急诊科辗转待了几天，后来因为全血细胞急剧减少的原因（那时血常规白细胞0.64*10^9/L，血红蛋白84g/L，血小板计数49*10^9/L），于是住进了“血液科病房”。当我被推进病房时发现，走廊上满是加床，床上坐着都是没头发的病人，这里住院很紧张，我们只能临时住在走廊上。那时高烧得迷迷糊糊的我，大脑早就不知道丢哪儿了，也无法自己行走了，老公推我去哪就去哪儿！

我被“关”进了层流床里，大夫叮嘱任何细菌都不能靠近我，家人和我说话要戴口罩，我用的毛巾、水杯等都要消毒，这待遇是VIP吗？到后来我才知道那时候我被怀疑得了急性白血病，家人都在着急要卖房子为我治病，从来很坚强的老公也不止一次背着我默默流泪，6月17日从我身上抽走七八管血的结果出来后，我老公笑了，他说：谢天谢地！我亲爱的媳妇不是急性白血病！

化验单上确诊的“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”，是我们全家闻所未闻的病，这是什么病？为什么会得这种病？会影响大人和肚子里的宝宝吗？好多问号在我们的脑袋里转呀转！就这样，稀里糊涂的我被推进了风湿科病房。

在风湿科住院保胎，做各项检查，我开始慢慢地了解这个病，并回忆了以前很多的事情。我从2013年初开始，和老公一起创业，我们从事的是幼儿全脑教育和行为习惯教育，从创业以来，身体和精神都承受着巨大的压力，每天工作量如山，晚上备课到12点，中午吃饭休息不到半个小时，就这样连轴转，一年没有任何休假，那时特别羡慕当员工的时候，有休班和休假！就在我高烧39℃的那几天晚上，我都坚持给孩子们上课，如果耽误了孩子们的课，我内心会特别内疚的！我太要强了，以至于我太不在乎自己和肚子里的宝宝了！

2013年11月开始，我的手指肚上开始起像“冻疮”一样的红斑，那时，我还告诉家人：“今年冬天也不冷呀，我怎么冻手了呢？”我的家人也带我到当地医院检查了，医生也说是冻疮，直到我到了齐鲁医院血液科，有个大夫观察我的手指后，立刻开了很多风湿免疫的检查项目，检查结果出来后，我才知道这可不是什么冻疮，这可是狼疮病的表现呀！我对齐鲁医院的大夫竖起了大拇指！

在齐鲁医院风湿科住院两个多月，我们祈求大夫们一定帮帮我们保住这个孩子，因为这是我的第二个孩子，我的第一个孩子在我怀孕近7个月时不明原因地没有了胎心离开了我。我跟齐鲁医院风湿科的大夫说我第一个孩子的情况，当我说我在怀孕6个月做四维彩超检查时，出现脐带血断流，胎盘老化，胎儿发育迟缓，风湿科大夫说第一个孩子出现的情况就应该考虑是不是狼疮病了！我的天呐，没有任何人告诉我，包括我们当地医院只给我输了营养液和保胎药，没有做任何其他检查！现在想想，真是悔青肠子了！如果早知道的话，早做检查，或许我的第一个孩子可以保住，毕竟已经怀孕快7个月了（前7个月都特别顺利）。如果早知道的话，也会在怀第二个孩子时多加小心和做好各项检查。可是，知道得太晚了......

齐鲁医院风湿科的专家们真是特别敬业，也特别具有亲和力，他们做了很多的努力，可是最终我的孩子还是没能保住。因为我的情况真的太复杂了，我胎盘下缘距宫颈内口1.5cm，阴道出血，尿总蛋白3.09g/L（参考值0-0.14），血清白蛋白16.4g/L（参考值40-55），尿蛋白3+，尿潜血3+，我的凝血系列也有好几项不正常，其中D-二聚体1.09ug/ML（参考值0-0.5），血压很高，心率120次/分，从我腹腔内探及大量液性暗区，最深处约4.8cm，全身浮肿，孕24周时超声估测21周+，羊水2.7cm过少，胎儿停止发育。在2014年8月29日晚上在我怀孕6个月时，我的肚子突然开始出现宫缩，我的孩子就这样离开了我。老公说孩子知道妈妈现在的困难，咱的孩子是为了保住妈妈的安全，自己选择牺牲来保护妈妈，孩子只是选择暂时性离开，那天晚上我痛苦不已。

这只“恶狼”吃掉了我的两个孩子，我还要像对待“朋友”一样接纳它，并与之友好相处，这就是现实！面对现实，我们必须乐观，心态必须积极向上，接纳我身体里的“恶狼”，学习这个病的各种知识，才能有战胜它的机会。

2014年9月之后我开始了定期按时去医院报到、并领取“成绩单”的生活，之前的我抽一点血就会晕倒，现在抽七八管血都是撸起袖子，抽吧！

从生病以来是我人生成长最快的阶段，我学会了用更加积极乐观的心态面对生活，我看了很多的励志书籍，比如李开复患淋巴癌后写的《向死而生》，央视新闻主播郎永淳和妻子吴萍共著的《爱·永纯》（其妻子吴萍患乳腺癌），霍金的妻子简·霍金的《飞向无限——和霍金在一起的日子》。从书中我学会了很多战胜病魔的方法：乐观积极的心态、全面学习本病知识、严格遵从医嘱、定期复查、按时服药、坚持不懈的有方法的锻炼身体、绝不听信偏方急于求成、合理的饮食（禁忌的食物千万不要吃）、充足的睡眠等等。我自己也总结了门诊看病的技巧：到门诊看病时，每次都把要询问的关键问题罗列在纸上，来咨询我的主治大夫，因为每次门诊看病时，小小的门诊室都是人山人海，为了让自己在最短的时间内表述清楚，也为了给主治大夫节省时间。这些方法给我带来了病情的稳定，正常温馨的生活。我的病友们，你们也是这样做的吧？！

虽然我很不幸，我得了我从未听说过的疾病，但是我又很幸运。真的！我是一个特别幸运的人！

首先，我有一个特别特别疼爱我的老公，他对我有“执子之手，与子偕老”的爱，他对我有“相濡以沫，永不离弃”的爱，他对我有说不完的各种宠爱，让我特别感动，让我对生活充满信心！对疾病毫不畏惧！

我的幸运还来源于我遇到了一位特别专业、特别耐心、特别有亲和力的齐鲁医院风湿科的舒强教授，从我住院到之后的定期复查，我都是严格按照舒教授的医学指导，我的各项指标恢复得特别快，尿总蛋白从2015年9月18日至今都很好地控制在0.2g/L，最近一次检查是在2017年1月5日，检查中的ds-DNA抗体定量为37.21 IU/ML（正常），免疫球蛋白G、免疫球蛋白A和免疫球蛋白M、补体C3、补体C4、血常规、超敏C反应蛋白、抗β2-糖蛋白1抗体-IgAGM、抗β2-糖蛋白1抗体IgG、抗β2-糖蛋白1抗体IgM和血沉均正常、尿潜血2+，检查结果整体很不错，现在我吃的药也都已降到了极少量了：泼尼松5mg,qd（泼尼松是从2015年5月份减到一片至今），硫酸羟氯喹0.2g,qd；骨化三醇软胶囊0.25ug,qd；钙尔奇600mg,qd；百令胶囊2g,qd；我的免疫抑制剂也全都停了（吗替麦考酚酯分散片开始用药时间：2014年9月2日，结束用药：2016年6月8日；他克莫司开始用药时间：2015年5月4日，结束用药：2016年11月21日）。

当听到舒教授对我说“姑娘，趁你病情得到控制，不忙的时候，开始备孕吧”，我听到这句话内心真的是太激动了！真的是太感谢舒教授了！她让我像正常人一样生活，比正常人还精力旺盛地工作；舒教授的一个微笑，一个眼神，一句“姑娘，来啦，看到你，就看到快乐的天使”，真的是让我精神百倍，信心十足。医生，在我的印象里一直是严肃不可亲近的人，但是舒教授完全改变了我对医生的看法，医生是很平易近人的，越是大医院的医生越有亲和力。“大医精诚，大爱无疆”用这句话来形容医生，真的不为过。在这里，再次感谢所有的医务工作者，医者伟大！向您们致敬！

我的身体能够恢复得这么快，还要特别感谢我的家人们，是家人们无微不至的关心照顾才使得我的病情控制得很稳定，尤其要感谢我的婆婆，她就是美食的创造者。我的饮食都是我婆婆精心准备，严格把关！谢谢您——我的婆婆！您辛苦了！

我特别想有个健康可爱的宝宝能够喊我“妈妈”，最爱的老公今年都三十三岁了，身边的朋友有的都有俩孩儿了，我本身从事的工作就是幼儿教育，身边一个个可爱的宝贝们真的是让我爱不释手，宝贝们的眼神是那么纯真，孩子们的笑容是那么具有魔力，当孩子们甜甜地喊着“刘老师，和我们一起玩儿”时，我也不止一次地幻想着我和自己的亲生宝贝玩耍的样子！我真的很想为老公，为自己生个健康可爱的宝贝，这样的家庭才完整，这样的人生才完整。

刘主任，给您写信的目的，也是特别想和您沟通交流，得到您的专业的医学指导。希望您能够在百忙之中解我担忧，辛苦您了，刘主任！

我看了几乎所有的“良好医患关系沟通典范通信”，我也有很多的困惑：两次引产给我留下了很深的阴影，再次怀孕我有很多的担忧：（1）备孕期间，如何准备才能提高这次怀孕的成功率？都需要做哪些检查？需要打哪些针？或者吃哪些药？（2）我也特别担心我的病会遗传给孩子？怎么样做才能避免或者减少遗传几率呢？（3）我在2014年确诊本病时，经检查，SSA阳性，SSB阴性，抗核抗体1:320；抗心磷脂抗体-IgG、抗心磷脂抗体-IgM都正常，此后还没有做过这方面的检查，我看到很多的患者朋友都提到了这些，我也很担心SSA阳性会造成新生儿心脏传导阻滞，我也要及时打低分子肝素和口服阿司匹林吗？什么开始打呢？一想到每天在肚皮上打针，现在都吓的发抖，我打小针都晕针！需要提前准备一台胎心仪吗？在怀孕十个月的过程中都需要定期做哪些检查项目？还有在怀孕过程中出现哪些现象的几率比较大？出现时要做哪些检查呢？

刘主任，我的问题好像有点多，实在是不好意思，请您原谅一个迫切想成为妈妈的焦虑病人！让您受累了，刘主任！谢谢您！

不出十五都是年，在此给您和您的专业医学团队拜年了，祝福您和您的团队身体健健康康，生活甜甜蜜蜜，工作顺顺利利，新年快乐！鸡年吉祥！

                   刘女士（chjtkl@163.com），2017年2月2日      

刘女士：

您好！和以往收到其它患者时的心情不同，看完您的来信，我的心里充满了感动!

首先，被您的家人——老公及婆婆对您的爱深深地感动！一个女人是否幸福，并不一定取决于事业有多成功，更多的是家庭的幸福！在目前这个人心浮躁的社会，有太多的功利充斥着人们的思想！很多人在名利场竞相追逐，甚至可以牺牲一切！而您的家人，却在您最为痛苦、无助的时候，毅然站在您的身旁，给您安慰、鼓励、勇气和信心！和那些因为患狼疮而家庭解散的女性比起来，您真的是很幸福！而一个风湿患者病情的好坏，往往与心情密切相关。由于有来自家庭的温暖，加上齐鲁医院风湿免疫科专家们，特别舒强教授（我们很熟）的精心治疗，所以您的病情才能控制得那么好！其次，感动于您在遇到困难时的积极态度。很多人在遇到突发事件时，往往是绝望而顾自怜惜的，甚至于深陷悲痛不能自拔，最终出现抑郁症，这对病情没有丝毫帮助，甚至是疾病进展的加速剂。而您通过积极阅读各种励志书籍，调节心态，并积极查阅疾病相关资料，做到“知己知彼，百战不殆”。也正是因为您对疾病有所了解，才会积极配合医生的各种治疗，最终使病情控制较好；然后，是您的感恩。众所周知，目前医疗环境恶劣，史无前例。形成原因复杂，不在这里探讨。很多患者求医时，认为医生把疾病治愈是理所当然，如果出现了疗效不佳，或出现了死亡，就会对医生无比仇恨！过去几年的医闹事件，仍然历历在目！这样的结果是，很多的医学院校招不到学生，而有的院校，因此被迫降低分数线招录，而您在经过医生的积极治疗后，虽然痛失爱子，但仍对医生的努力和付出表示感谢！对医生的后续治疗也给予肯定，并一直保有一颗感恩的心，对医生，对老公和婆婆。一个懂得感恩的人，才会收获最后的幸福！

您关于狼疮的各种提问，就像一道道数学综合题，包括了狼疮各个方面相关的内容，这些提问都非常好。您看了这封回信，相信您都可以做半个狼疮专家了！综合您的问题，大致为以下四个方面。

一、提高怀孕成功率的问题

首先，您已经确诊为系统性红斑狼疮，所以您第一要做的就是控制住狼疮，使病情稳定在可以怀孕的状态。系统性红斑狼疮的患者，如果要怀孕，需具备以下几个条件：（1）病情稳定6个月以上；（2）糖皮质激素剂量低于15mg/日；（3）24小时尿蛋白定量<0.5g；（4）无重要脏器受损；（5）停用免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤等至少六个月以上，来氟米特可以经消胆胺洗脱以后考虑怀孕，如果不能洗脱，需停药2年以上较为稳妥。当然，某些毒性小的免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环孢素或他克莫司在孕期也是可以使用的，可以保证病情的不复发。            

其次，您需要进一步完善相关检查。从您的病史可知，您两次都是大月份胎停。一般来说，大月份胎停多数是有问题的，而往往不是单一的，而是许多问题同时存在。虽然您目前已确诊系统性红斑狼疮，但导致胎停第一位的原因是抗磷脂综合征，且狼疮常常合并抗磷脂综合征，你在当地检查了抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I抗体为阴性，但第一个胎儿的超声已经提示有脐血流中断和胎盘老化问题，因此，不能排除合并了抗磷脂综合征，还有很多检查没有做。抗磷脂抗体谱有20多种，国内能查的还有狼疮抗凝物、抗膜联蛋白A2抗体, 抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体和抗凝血素(凝血酶原)抗体(IgM和IgG型)，一般的大医院不能查，可来北医三院查的。其他干扰妊娠的情况包括感染因素（可查TORCH、EB病毒感染等）、内分泌因素（查甲状腺功能、血糖、泌乳素水平、25-（OH）D水平等）、特异或非特异性免疫（查淋巴细胞亚群、NK细胞水平和毒性、生殖免疫抗体六项、封闭抗体）和凝血因素（蛋白S、蛋白C、血小板聚集率、凝血全套、同型半胱氨酸、叶酸代谢基因、甲周微循环等）等。均需要进行相应检查，再根据检查结果，选择相应的药物进行治疗。如果出现甲状腺功能降低，则需要用优甲乐；如果有感染，则需积极感染治疗。

再次，您需要保持一个平和的心态。心理压力过大和负面情绪会导致人体内环境紊乱，引起代谢、免疫及神经系统紊乱，是引起生育能力下降的重要因素，狼疮本身和药物因素也会使生育能力降低，所以为评估卵巢储备功能，可查抗苗勒激素、排卵期的第3、5、7天检查卵泡刺激素和超声检查窦卵泡数。如果卵巢储备功能出现问题，还需要使用相应的药物进行治疗。

根据你的病史，以及可能出现的异常化验，我推测你患狼疮同时，有抗磷脂综合征或其他凝血异常问题（因免疫病往往与凝血异常同时伴随），故在你备孕时，除使用治疗狼疮所需的小剂量激素和羟氯喹外，还需在备孕前一个月加用小剂量阿司匹林，月经结束后或已经怀孕后加用低分子肝素抗凝、抗血小板聚集。

从你的来信可知，您有抗SSA抗体阳性，这一点需要引起注意。因为如果母体抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，则暴露于抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体的胎儿发生先天性完全性心脏传导阻滞或新生儿狼疮的风险增加。而SSA/SSB阳性的患者，胎儿出现房间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭的也不少见。如果确实证实，你的二次怀孕有胎儿的房室传导阻滞等心脏问题，则再次怀孕导致新生儿传导阻滞的风险增高10倍，这就需要进行防范性治疗，建议在用羟氯喹基础上，孕14周及18周时输注免疫球蛋白1g/kg，并在孕14周口服甲强龙32mg/日，16周减为16mg/日，24周减为8mg/日维持。因为目前不能证实你以前怀孕存在胎儿的心脏问题，所以是否进行积极干预需要权衡利弊，医生和患者及家属充分沟通，再定夺。

虽然在以前的患者来信中关于狼疮用药的问题多次做了说明，在这里还是做一个强调：狼疮合并抗磷脂综合征或凝血异常患者的孕期不可以轻易停药，尤其是羟氯喹、阿司匹林和低分子肝素。一定是在妇产科和风湿免疫大夫共同监控下，才能保证宝宝的健康和顺利分娩。

二、关于系统性红斑狼疮是否遗传的问题

家族调查显示，系统性红斑狼疮患者的一、二级亲属中约10%-20%可有同类疾病发生；在单卵双生同胞中，如果其中一人发病，则另一人发病的可能性为25%-50%；对于异卵双生者，若一人患病，则另一人的患病机率为5%。所以红斑狼疮具有一定的遗传倾向，但是，也有很多红斑狼疮患者的子女没有患病，说明遗传只是导致红斑狼疮的一个因素，子代是否发病，还与其他如环境、感染、内分泌、自身免疫等因素相关。当然，我们在临床上也碰到了狼疮患者子代患其他风湿病，如类风湿关节炎等的，也有自己患类风湿关节炎，子代患系统性红斑狼疮的，或者父母有其它的免疫相关性疾病，子代患狼疮。所以，我们推测，父母存在免疫性疾病的人，是否自身也会存在免疫的某些缺陷呢？故而，建议孩子出生后关注免疫方面的情况。

三、孕期监测及相关情况的处理问题

关于狼疮患者的孕期监测，主要包括两个方面的内容。一个是孕妇的监测，一个是胎儿的监测。

（一）孕妇监测

在确定妊娠后，SLE患者需立即到风湿免疫专科进行随诊，在妊娠28周前每4周1次，自第28周始每2周随诊1次，每次随诊需进行全面实验室检查，包括血常规、尿常规、24 h尿蛋白排泄定量、肝功能、肾脏功能、生化及电解质水平检测、血糖、血尿酸水平、血清补体、免疫球蛋白定量、抗ds-DNA抗体水平进行监测对合并抗磷脂综合征的患者，应定期监测抗心磷脂(ACL)抗体、狼疮抗凝物(LA)、抗β2糖蛋白-1(抗β2GP-1)抗体水平。对于狼疮孕妇来说，最常出现的情况一个是病情复发及出现并发症。

1、出现病情活动时，根据病情严重程度及重要脏器受累情况，决定治疗方案与是否需要终止妊娠。治疗药物的选择上以能控制病情的药物最低剂量为宜，尽量减少对胎儿的影响。（1）SLE病情程度的评估：常常采用SLEDAI评分系统进行评估。如果得分在0—4分为基本无活动；5—9分为轻度活动；10—14分为中度活动；≥15分为重度活动。  （2）病情轻度活动患者，可以将糖皮质激素加量至中等剂量的泼尼松4周，然后逐渐减量至泼尼松15 mg/d以下维持。妊娠前未使用HCQ的患者应加用，推荐剂量为200 mg，2次/d。病情中、重度活动患者，可采用大剂量泼尼松或甲基泼尼松龙冲击治疗，时间应尽量短，以控制病情为宜，并尽快将药物剂量减至15 mg/d以下，未使用HCQ的患者应加用，推荐剂量为200 mg，2次/d。如果病情严重，尤其是肾脏病变严重需要进行免疫抑制治疗时，可使用硫唑嘌呤、环孢素或他克莫司。

2、有以下情况应尽早终止妊娠：（1）妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动；（2）孕妇SLE病情严重，危及母体安全时，无论孕期大小都应尽早终止妊娠；（3）胎盘功能低下危及胎儿健康，经治疗无好转者；（4）出现严重并发症，如重度妊娠高血压、精神和(或)神经异常、脑血管意外、弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺动脉高压、24 h尿蛋白排泄定量在3 g以上；

（二）胎儿监测

狼疮孕妇胎儿的监测，在不同时期监测内容重点不同。（1）孕早期:从第10周开始，每次就诊时监测胎心音；（2）孕中期（20-28周）：每2周就诊一次，监测胎心音，第18~20周应用B超检查有无先天性缺陷，通过测定子宫底高度评估胎儿的发育状态，必要时应用超声检查。（3）孕晚期（28周-41周）：每3~4周进行超声检查，每周进行子宫底高度评估胎儿的发育状态，第28~30周应用多普勒进行生物物理学检测(如羊水量、胎动、呼吸及胎心音等)。如发现胎儿心脏异常或传导功能异常，建议每1～2周进行1次胎儿心脏超声检查，直至胎儿出生。若胎儿出现心脏Ⅰ、Ⅱ度房室传导阻滞，则给予地塞米松或倍他米松或免疫球蛋白静脉注射，每周复查胎儿超声心动图至37周终止妊娠。SLE患者的产科随诊，推荐妊娠28周前每4周随诊1次，自第28周始每2周随诊1次。如果出现胎儿发育迟缓或子痫前期表现，则应该缩短随诊间隔；在妊娠28周后，应每2周进行1次脐带动脉血流Doppler检查，监测胎儿血供情况；自28周始，原则上应每2周进行胎儿监测。

四、关于是否要准备一个胎心仪

   按时进行风湿免疫科和产科随诊，如果确实在孕10周后出现胎儿心脏问题，那还是买一个胎心仪，随时自己监听比一次一次去医院要方便得多。

 相信你看了以后可以安心，并保持一颗积极的心态去备孕、怀孕，最后拥有一个属于自己、属于家庭的爱的结晶!

     熊丽桂（952341933@qq.com）, 刘湘源(liu-xiangyuan@263.net)

                               2017-2-5 23:54

【来源： 中国风湿病公众论坛】

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