认识鱼鳞病

来源: 十堰人民医院皮肤科一病区/syrmyypfk1

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表 现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型,其中最常见的是寻常型鱼鳞病(又称为“干皮病”),故在此主要介绍该型鱼鳞病。



临床表现

本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。

本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。



病因


寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传,但因为父母基因突变不同,后代发生本病的概率和严重程度也不同。


诊断

1.有家族史;

2.皮损表现;

3.组织病理改变:显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。


治疗


原则:温和、保湿、轻度剥脱。

轻者:外用药物为主,10%的尿素软膏、复发维生素E霜、维A酸软膏等。

重者:除外用上述药物外,可口服维A酸。

注意:鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,故药物只能起到控制和缓解作用,目前尚不能根治。