文 | 手术风险控制 整理：简
出血性疾病是指各种原因使患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制发生异常而引发的一组自发性出血或损伤后出血不止的一类疾病。该类疾病发生率较高，约占血液病的30%。
根据发病环节，分以下几类：
1.血管因素所致出血性疾病
(1)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。
(2)获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：
①免疫因素 如过敏性紫癜。
②感染因素 细菌、病毒感染。
③化学因素 药物性血管性紫癜(磺胺，青、链霉素等)。
④代谢因素 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
⑤机械因素 反应性紫癜。
⑥原因不明 单纯紫癜、特发色素性紫癜。
2.血小板因素所致出血性疾病
(1)血小板量异常
①血小板生成减少，如骨髓受抑制；
②血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；
③原发性出血性血小板增多症。
(2)血小板功能缺陷致出血性疾病
①遗传性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。
②获得性 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生异常综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。
3.凝血因子异常所致出血性疾病
(1)遗传性凝血因子异常 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子(XII、X、VII、V、Ⅱ、XIII)缺乏，低(无)纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。
(2)获得性凝血因子减少 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
4.纤维蛋白溶解亢进所致出血性疾病
(1)先天性或遗传性纤溶亢进：遗传性α2-抗纤溶酶抑制物(α2-PI)缺乏症，先天性纤溶酶原活化剂抑制物缺乏症等。
(2)原发性纤维蛋白溶解亢进： 大量纤溶酶原活化物释放入血，或抗纤溶酶活性降低而致病。
(3)继发性纤维蛋白溶解：见于各种血栓性疾病，DIC以及严重肝脏疾病等。
5.循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性，如抗凝血因子VIII、IX、XI、V、XIII等；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。
6.复合性因素所致出血性疾病 如DIC，严重肝病等。
常用止血药物
1、抗纤溶系统类药物
（1）氨基己酸
通过抑制纤溶系统而起作用。主要用于纤维蛋白溶酶活性升高所致的出血，如妇产科出血，前列腺、肝、胰、肺等内脏手术后的出血。术中早期用药或术前用药，可减少手术中渗血，并减少输血量。
用过量时可形成血栓有血栓形成倾向或有血栓性血管疾病病史者禁用。肾功能不全者慎用。由于本药副作用较大，目前已较少使用。
（2）氨甲苯酸(止血芳酸)
机制同氨基己酸，且作用较氨基己酸强4-5倍。适用于肺、肝、胰、前列腺、甲状腺、肾上腺等手术时的异常出血，妇产科和产后出血及肺结核咯血、痰中带血、血尿，前列腺肥大出血、上消化道出血等。对慢性渗血效果较显著。
（3）氨甲环酸(止血环酸，凝血酸)
机制同氨己酸，且作用比氨甲苯酸稍强。适应症与止血芳酸相似。用于各种出血性疾病，手术时异常出血等。副作用可有头痛、头晕、恶心、呕吐等反应。
2、降低毛细血管通透性药物
（1）酚磺乙胺(止血敏)
本品是通过促进凝血过程而发挥作用。能够增加血液中血小板聚集性和粘附性，促进凝血物质的释放，以加速凝血。临床上用于预防和治疗外科手术出血过多，血小板减少性紫癜或过敏性紫癜以及其它原因引起的出血。本品可与其他类型止血药合用。副作用较少。
（2）卡巴克络(安络血)
为肾上腺素氧化产物肾上腺色素的缩氨脲，常用其水杨酸钠盐（卡巴克洛）或磺酸钠盐（卡络磺钠）本品能促进毛细血管收缩，降低毛细血管通透性，增进断裂毛细血管断端的回缩，而起到止血作用。
适应症：本品常用于特发性紫癜、视网膜出血，慢性肺出血、胃肠道出血、鼻衄、咯血、血尿、痔出血、子宫出血、脑溢血等。
副作用：本品毒性低，但不宜大量应用，可诱发癫痫及精神紊乱。
3、凝血酶类药物
（1）巴曲亭（立止血）
通用名称为注射用蛇毒血凝酶，是从巴西矛头中提取出来的巴特罗酶。
临床上用于治疗各种原因引起的出血，特别是应用于传统止血药无效的出血病人。禁忌症：DIC导致的出血和有血栓或栓塞史的患者，禁用本品。除紧急出血外，妊娠初3个月不应使用。
（2）凝血酶
凝血酶能直接作用于血液中的纤维蛋白原，促使转变为纤维蛋白，加速血液的凝固而止血。临床用于外伤、手术及口服用于消化道出血的止血。不能注射给药。
4、凝血因子类
（1）维生素K1
为天然维生素，用于注射。作用较K3、K4强。
（2）亚硫酸氢钠甲萘醌(维生素K3)
为合成类维生素，临床上用于治疗维生素K缺乏症，注射给药。
（3）甲萘氢醌(维生素K4，乙酰甲萘醌)
本品为合成维生素，用于口服 。
5、其他类
云南白药本品主要成分是三七，可缩短凝血时间，有止血作用。适应用于治疗内外出血及血瘀肿痛。
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