【临床前沿】多年的腹痛黄疸最终确诊，原来是因为这一罕见病

近日，临河人民医院微创外科为一名患者明确诊断，找到了她多年来腹痛黄疸的病因——原来是“原发性硬化性胆管炎”在作祟。

患者是一名64岁的女性，两年前无明显诱因出现上腹部疼痛不适，一直未予特殊治疗。近半年来出现皮肤巩膜黄染并呈进行性加重，伴乏力、精神萎靡、间断性腹泻，于是到临河人民医院就诊。微创外科魏建军副主任进行仔细查体问诊后，安排她进行了相关检查。检查结果回报：肝功—TBIL:120.9umol/L，DBIL:105umol/L，ALP明显升高；腹部CT及MRCP：慢性胆囊炎、胆管狭窄可能，不排除肝硬化。为进一步明确诊断，在与患者及家属充分沟通后，为患者进行了“内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）。在ERCP下显示：肝内、肝外胆管多发性狭窄和部分扩张使胆道树呈不规则的“串珠样”改变，肝内胆管广泛受累表现为“枯树枝样”改变，排除胆道其余病变，终于明确了诊断：原发性硬化性胆管炎。经积极抗炎、应用皮质激素、口服熊去氧胆酸、保肝护肝支持对症治疗，现患者皮肤巩膜黄染明显消退，病情明显好转。

据魏建军副主任介绍：原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见病，是以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。其病因及发病机制尚未明确，可能与遗传及免疫机制有关。PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，并最终演变为终末期肝病。60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD），约20%的患者还可并发胆管癌。一些病例可多年无症状，这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查)。一般情况下，该病呈进行性加重。对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗，对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗，胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗，也可放置支架。

    （微创外科供稿）