系统性血管炎是以血管壁炎症或坏死为共同病理特征的一组疾病，可累及全身多个系统和器官，表现为不同的临床综合征，疾病活动度及器官损伤程度差异甚大。此病是风湿免疫科中最复杂的一组疾病，也是风湿免疫科的疑难重症。
一般知识
目前风湿病学会对血管炎最新分类和命名如下：（1）大血管炎包括：大动脉炎和巨细胞（颞）动脉炎，是一种慢性非特异性肉芽肿性血管疾病。（2）中血管炎包括：结节性多动脉炎、川崎病，主要影响中等动脉。（3）小血管炎包括：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎和免疫复合物性小血管炎，主要累及小血管。ANAC相关性血管炎包括：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎；免疫复合物性小血管炎包括：抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、过敏性紫癜、低补体血症性荨麻疹性血管炎。（4）变异性血管炎：可累及任何大小血管和类型，包括白塞病和科根综合征。（5）单器官性血管炎：累及单一器官血管，为系统性血管炎局限性表现，包括：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统性血管炎与孤立性主动脉炎。（6）与系统性疾病相关的血管炎：与系统性疾病相关，可能继发于某病因或系统性疾病，如狼疮性血管炎、类风湿性血管炎和结节性血管炎等。（7）与可能病因相关的血管炎：与可能的特殊病因相关，包括：丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性ANCA相关性血管炎和肿瘤相关性血管炎等。
系统性血管炎的临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。尽管该组疾病临床表现多样，但仍具有一些共同的临床表现，常累及皮肤、肾脏、肺、神经系统及眼、耳、鼻等部位，累及到5个系统中有3个或以上时要考虑排查血管炎，可伴有发热、关节肌肉酸痛等症状，伴有不同程度的白细胞升高、贫血、血小板增多、红细胞沉降率及C反应蛋白升高。
治疗措施
系统性血管炎的早期发现、早期诊断和早期治疗是非常重要的。做到早期的治疗才能防止不可逆的损伤。患者一旦确诊为血管炎，就应积极治疗。血管炎的常用治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂，免疫抑制剂包括：环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、环孢素、来氟米特等。大部分早期合理治疗系统性血管炎的患者病情可以缓解，但仍有部分患者疗效差，或治疗缓解后易复发，或不能耐受药物不良反应。近年来，针对免疫细胞和细胞因子的生物制剂用于难治性或经过常规治疗多次复发的系统性血管炎患者，部分患者取得较好的疗效，其中研究最多的是CD20单抗，为血管炎的治疗带来了新的希望。
预防保健
系统性血管炎为多系统受累，如果重要器官受累或受累的器官多且重就会明显影响预后。患者在日常生活中避免劳累、预防感染，按时遵医嘱服药，定期监测疾病活动度，才能及时发现病情变化，及时调整，以期预后良好。
文/风湿免疫病科 武丽君、石亚妹
编辑、 排版/巴亚尔