CTEPH的诊断
CTEPH最常见的症状是活动后呼吸困难，呈进行性加重，运动耐量下降，其他症状包括咯血、晕厥等。随着病情进展，可出现肺动脉高压和右心衰竭征象，如口唇发绀、颈静脉怒张、P2亢进、下肢水肿，甚至出现胸腔和腹腔积液等。
CTEPH的诊断标准为：经过3个月以上规范抗凝治疗后，影像学证实存在慢性血栓，右心导管检查平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，且除外其他病变，如血管炎、肺动脉肉瘤等。
对于临床疑诊或超声心动图检查提示肺动脉高压的患者，可经过进一步检查可明确CTEPH的诊断，影像学检查在CTEPH的诊断中具有至关重要的作用。所有肺动脉高压患者均应通过影像学检查确定是否为CTEPH，包括核素V/Q显像、CT肺动脉造影(CT pulmonaryangiography, CTPA)以及肺动脉造影检查。
1. 肺V/Q显像：V/Q显像对CTEPH诊断的敏感度>97%，目前被公认为CTEPH的首选筛查方法，如V/Q显像阴性，可基本排除CTEPH。CTEPH患者V/Q显像的典型表现为多个肺段分布的与通气显像不匹配的灌注缺损。
2. CTPA：直接征象包括机化的栓子部分或完全阻塞肺动脉分支，表现为肺动脉内偏心性附壁充盈缺损、肺动脉闭塞、血管腔内线状影或网状纤维化等。间接征象包括肺动脉高压、右心增大与肥厚、体循环侧枝供血增加、肺通气与灌注不匹配导致的马赛克征象以及肺梗死灶等。
3. 右心导管和肺动脉造影检查：对于准确评估CTEPH栓塞程度、监测血流动力学指标和治疗方案选择均具有重要意义。
总体而言，肺V/Q显像通常作为CTEPH诊断的首选筛查手段，肺动脉造影和右心导管检查是CTEPH影像学诊断和手术评估的“金标准”，CTPA对段以下病变敏感性差，但对于判断近端栓塞的病变部位、程度、手术评估以及鉴别诊断均有重要价值。
CTEPH的治疗
CTEPH的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗，基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、间断应用利尿剂和康复治疗等。
抗凝治疗可预防VTE复发及肺动脉原位血栓形成，防止栓塞病变的进一步加重，对于CTEPH患者推荐终生抗凝治疗。
CTEPH外科手术治疗即肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是目前CTEPH患者最主要的治疗方法，不少CTEPH患者可经手术而达到治愈标准；所有CTEPH患者均需评估手术治疗的可能性，有手术指征的CTEPH患者应该尽快进行PEA术，不应该延迟。
介入治疗：部分无法行PEA的CTEPH患者，可试行球囊肺动脉成形术（BPA）治疗，BPA手术有可能改善患者症状和血流动力学指标，手术的主要并发症为肺血管损伤和再灌注肺水肿。
内科药物治疗是CTEPH综合治疗方案中的关键部分，包括抗凝治疗、改善右心功能的治疗。新型靶向治疗药物的开发使不能手术治疗的CTEPH出现新的希望，新型治疗药物包括前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶受体激动剂等。
【推荐意见】
1.疑诊CTEPH患者：
（1）推荐首选肺V/Q显像作为筛查方法，阴性可基本除外CTEPH【1B】。
（2）V/Q显像阳性，建议进一步行CTPA【1C】、右心导管和肺动脉造影【1B】。
2.确诊CTEPH患者：
（1）若无抗凝禁忌，推荐终生抗凝治疗【1B】。
（2）推荐进行手术评估，如能手术，首选PEA【1C】。
（3）无法行PEA或术后存在残余肺动脉高压，建议应用靶向药物治疗【2B】。
（4）无法行PEA或术后存在残余肺动脉高压，如具备专业技术条件，建议介入治疗【2C】。
【推荐意见说明】
手术是治疗CTEPH最有效的方法，部分CTEPH患者可通过手术完全治愈。手术评估需要在有经验的中心进行，对于一个中心评估认为不适合手术治疗的CTEPH患者，推荐到另一家更有手术经验的中心进行第2次评估。
药物治疗和介入治疗限于不适合行PEA的患者，对于可以行手术治疗的患者，不能因为药物治疗而延误手术治疗时机。
小结
CTEPH是一种可防可治的疾病，也是唯一具有潜在治愈可能的一大类肺动脉高压。影像学检查在CTEPH的诊断中具有至关重要的作用，肺动脉血栓内膜剥脱术是CTEPH近端病变最主要的治疗方法；对于远端病变不能手术的患者可考虑评估介入治疗或内科药物治疗；新型靶向治疗药物的开发为不能手术治疗的CTEPH患者带来新的希望。需要提出的是，有手术指征的CTEPH患者应该尽快进行PEA术，不应该延迟。内科药物的桥接治疗的效果目前没有足够的研究证据，尚需要进行严格的对照研究进一步证实。
指南刊登于：中华医学杂志，2018，98（14）：1060-1087.
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