VOL.35
作者｜季媛媛
编审｜王潍
编辑｜廖颖瑶
本文共4355字，预计阅读时长为11分钟
卡夫卡说，心脏是一座有两间卧室的房子，一间住着痛苦，另一间住着欢乐。但如果两间卧室只剩下一室，那留下的一间，是欢乐，还是痛苦？
在中国，每年有15-20万的新生婴儿，他们一出生就和别人不同，两房两室的心脏，在他们这里被残酷地简配为「两房一室」。自从来到这个世界上，他们便与这一魔障形影不离。他们就是先天性心脏病患者。
每出生一千个宝宝约有7-8个有先心病，位于活产婴儿先天性缺陷疾病的首位。｜图：originoo.com
而当家庭中不幸出现先天性心脏病患儿时，不同的家庭往往也面临着不同的境遇，做出了不同的选择。事实上，他们中间的大部分，本可以有更好的选择。
7岁的小星星，站在嚎啕大哭的妈妈身边，表情有些茫然……
她不理解的是，为什么自己在出生之后就和别的小朋友不一样。在刚满7个月时，她给温暖的家带来的幸福和温馨就随着一次检查戛然而止。
「星星刚出生时又瘦又黄，总感觉长不大，所以，在她7个月大时，我们去县城做了一次检查，也正是在那一次，星星被诊断出患有先天性心脏病，在听到这一消息后，星星的父亲毫不犹豫地弃我们而去。」此后，星星的母亲王春花每隔一段时间就得带着星星乘坐24个小时的长途汽车，从距离1600余公里外的西北贫困小县城赶赴上海就医。
目前先心病的具体病因和发病机制还不是十分明确。｜图：originoo.com
「没有办法，只能往返赶，当时在县城，医生说这个病看不好，我不信，去了西安，在那里星星进行了第一次手术。但是，在需要进行第二次手术时，医生拒绝了，他们说，这个病还是先天性心脏病中较为罕见的一种——先天性心脏病单心室。目前国内能给这个疾病进行第二次手术的屈指可数，所以，我慕名来到上海儿童医学中心。」王春花很希望，星星患有的先天性心脏病可以好治一点，但事与愿违，这一疾病时不时会撕碎她的心。
据公开资料显示，先天性心脏病单心室是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
上海儿童医学中心心胸外科主任张海波教授 作出介绍，我国每年新增先天性心脏病约15万例，其中单心室约占先天性心脏病的1.5％-3%。由于单心室患者仅有一个功能心室，常常出现严重的缺氧，或是肺充血症状，多数患儿需在4-6个月时接受手术治疗，症状明显的患儿在出生1个月内就要干预。由于该疾病复杂性不同于普通先心病，患儿可能需要接受多期治疗，因此更应该给予长期的关注。
先天性心脏病单心室又称共同心室、双入口心室，是指心脏一侧或两侧心室窦部和/或室间隔缺如，仅有一个心室腔。｜网络图片
从7个月大后，先天性心脏病的魔掌就紧紧攥在了星星幼小的身体上。由于患病的原因，星星的身体状况特别糟糕，每隔两三个礼拜就会生一场大病，就这样，王春花每隔一段时间内心就会像在坐过山车，五味杂陈。
「老天爷总爱捉弄我们这样的人，这个月指标下降，但是，下个月指标就会上升。我已经不知如何是好了。」王春花拿着医生刚刚给到的检验单，忍不住的抹起了眼泪，她的内心很焦灼，检验单上，某项她最关心的指标又上升了。
更令她感到不安的是，为了给星星做手术，王春花已经花费了30多万。这对来自于全国贫困县的王春花一家来说是个不小的考验。现在，她身上的钱已经所剩无已，能不能继续给星星看病她已经不敢想。
「无数次，在山穷水尽的时候，我总是忍不住给前夫打电话，但永远徒劳无功，渐渐地，我也认清了这一现实。女儿是我自己的，哪怕所有人都不管她，我乞讨也要赚钱给她看病。」
30万的费用，不间断的往返，无数次的检查……王春花虽然累，但依旧坚强。
与星星不同，来自西安的李艳手捧着足够多的现金，却不得不承受着自己儿子被数十家儿童医院拒收的悲惨命运。
球球今年已经18岁，小时候一直体弱多病，但家人都没有当一回事。直到球球8岁，一次体育课上，在400米快跑后球球猛的扎倒在地。被送医就诊，经诊断，球球是先天性心脏病单心室患儿。
「在一开始我并未当一回事，认为孩子只是免疫力不够，身体素质不够，只要平时不剧烈运动就不会有大碍。」李艳很后悔此前未能及早发现球球病情，以致于在长达10年的时间内，球球从未接受过任何治疗。
「很多家长对孩子的关注度不够，直到孩子已经到病情中末期才来就诊，如此会耽误治疗。」在先天性心脏病单心室的发现上，张海波建议，大多数先天性心脏病患者早年即有明显表现，如活动量减小、食欲不振、心动过速或体重增加缓慢等表现，家长应加强对孩子的注意。一旦出现相关症状应及时到医院，选择必要的心电图检查、胸部X线检查、心导管检查和心血管造影、超声心动图检查。
小儿先天性心脏病症状千差万别，最轻者终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。｜图：originoo.com
如今，李艳发现，球球的症状越来越严重，走几步路都会喘个不停，嘴唇渐渐发紫，手脚还时不时发凉。更严重的是，球球每个月都会出现感冒发烧。「在多次诊断后，医生的口径都很一致，手术才是第一选择。但医院只是提出建议，并不想进行手术。」当地医院明确表示，球球已经超过了在儿童医院手术的年龄。而综合性医院却又声称，目前，这一手术他们做的不够好，最好的还是在儿童医院。
李艳无计可施，不停地去往全国多家儿童医院，单单挂号就不下数十次，但最终的结果都是一致的，这些医院都拒绝给球球做手术。
事实上，这也正是目前我国200万接近或已经成年的先天性心脏病患儿的共同遭遇。儿童医院不收，成人医院不治，维持生命求助无门……
对此，张海波教授表示，现在国内先天性心脏病随着治疗成功率越来越高而逐渐被公众所重视。众多患有先天性心脏病的孩子也慢慢从儿童时期步入青少年、成人时期。但值得注意的是，儿童医学中心只能接纳18岁之内的未成年人，但凡18岁之后的患者只能转综合医院。而综合医院以看成人疾病为主，对先天性心脏病的救治经验不如儿童医院丰富。
心脏超声波检查。｜图：originoo.com
那么，这些患儿应该如何才能得到治疗呢？上海第九人民医院心胸科主任胡振雷教授建议，如果这些孩子到了成年以后确实需要再进行手术，可以请儿童医院的专家教授到综合性医院共同会诊，实现真正的无缝对接。
「随着这两年小孩子逐渐长大，有一些年龄处在临界点的小孩子也开始需要在综合医院就诊，其实不管儿童还是成人，儿童医院还是综合性医院，心脏外科还是心脏内科，所有的专家都来自于同一个领域，大家之间都会互通一些关于患者治疗的问题，就算综合性医院的专家对患儿的术前情况不是很了解，也可以与患者在儿童期的医生进行交流。」胡振雷教授说道。
在许多孩子求助无门时，来自江苏南通，同样是单心室患儿的贝贝明显幸运很多，现在他正在上海儿童医学中心医院进行救治，采用的还是当前主流的房坦（Fontan，简称FT）类手术。
据39深呼吸（ID：shenhuxi39）了解，房坦类手术是治疗以单一功能心室为主的复杂先天性心脏病的一大类手术方法，这一类手术包括Gleen术、Fontan术及改良 Fontan术。相关调查研究也显示，房坦类手术自应用于临床以来，随着技术的改进和完善，逐渐成为手术治疗复杂先心病的一种比较成熟的方法，已经在许多医院实施，并被证实手术死亡率较低。
「房坦手术可使体静脉血不通过右心室直接进入肺动脉，改善缺氧，以及减少长期心室容量负荷。它适用于不能安全进行双心室矫治的复杂先天性心脏病。这两年房坦手术在细节上一直在改进，紧跟国际上的手术方法理念，医生也一直在学习，与时俱进。」
有人已经进入治疗，也有人仍在纠结究竟选择哪一种治疗手段。目前，心脏病的治疗方法很多，例如药物治疗、介入治疗、手术治疗等，而手术治疗里往往又分为很多种手术方式……这让很多患者在治疗时不知该如何抉择，甚至充满了担忧。
来自山东青岛的李树萍就是其中之一，儿子轩轩已经满周岁了，但身体素质一直很差，面色泛黄，嘴唇发紫。在周围人无数次的建议下，李树萍带着轩轩去了医院。最终被确诊为单心室。但得知这一结论后，不同的医院给出了不同的治疗方案，一时间，李树萍不知该如何选择。
先天性心脏病一经诊断应及时治疗。｜图：originoo.com
「具体要采取哪种治疗手段，医生会根据患者的病情来评估选择。对于治疗方案的选择，患者家属应该信任医生。」西安市儿童医院心脏外科主任郭建军介绍，根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，临床医生会根据患者具体情况分别选用下列手术：
---姑息性手术：
以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治手术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘；肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。
---心室排外手术（Fontan手术）：
使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部），而遗下的单心室专供体循环使用。
---心室分隔术：
以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。该手术复杂而困难，虽经不断改进，但早期和晚期死亡率目前仍不能令人满意。
「单心室手术，虽然难以做到根治，但通过改良姑息手术，能够明显改善患者整个血液动力学及氧合情况，包括一些循环表现。经过一期、两期甚至三期手术，很多患儿的生长发育和生活质量与正常孩子没有太大区别，一般的工作和生活可以完全胜任。因此，我们也呼吁，不论是家长还是医生，遇到这类患儿，还是应该谨慎作出决定。」郭建军说道。
大多数儿童先心病的治愈率在98%-99%。｜图：originoo.com
此外，张海波教授强调，手术成功仅是第一步，先心病患儿家庭要想获得有质量的生活，定期随访必不可少。而先心病患儿成年后的接力管理也是心血管学科专业人员开展研究的重要方向。
每条鱼都是由一个心房和一个心室组成的，因而，所有单心室先天性心脏病的孩子们都被亲切地称为「小鱼儿」。未来，这些孩子们能否真的像充满活力的小鱼儿一样健康遨游？每一步的选择都至关重要。
（根据受访者要求，文中除专家姓名外均为化名）
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