半个月前，33岁的W女士因恶心、腹痛、浑身无力到余杭区中医院看急诊。查体和腹部CT均显示正常，但电解质检验发现血钠低于危急值，仅为120mmol/L(正常值为135-145mmol/L)，于是急诊医生将W女士收到内分泌科住院治疗。
“姨妈”八个月没来
W女士看上去极为虚弱，她说：“一周前因乏力失眠，在另一家医院查出低钠血症，输液补钠后很快好了，自己也没在意。”
医生进一步追问病史，原来一年多前，W女士因“姨妈”时常不来，体重明显下降，曾去杭州多家省市级医院就诊，吃激素类药物做过人工周期治疗；随后又查出“1型糖尿病”，进行胰岛素治疗。这一年多来时常出现浑身酸痛、失眠、吃不下饭等症状，最近“姨妈”已经八个月没来了。
四个内分泌腺功能减退
内分泌科医生都清楚，低钠血症除了因血钠丢失、补充不足引起外，还需要考虑下丘脑-垂体-肾上腺轴系统相关疾病。余杭区中医院内分泌科主任舒继承结合W女士的既往史，认为这个可能性非常大，必须完善各项激素检验。
不查不知道，一查吓一跳，W女士的血皮质醇仅为31ug/L(正常为52.7-224.5ug/L)。
因为皮质醇激素长期处于低水平，所以促肾上腺皮质激素上升明显，上午8点的血促肾上腺皮质素高达247.80ng/L(正常7.2-63.30ng/L)。
同时，空腹胰岛素仅1.13uU/ml(正常为2.60-24.90uU/m)，甲状腺功能明显减退，甲状腺抗体说明明显升高，而性激素已经到了绝经期水平。
原来，W女士得的是一种较少见的疾病——自身免疫性多内分泌腺综合征（W女士已出现肾上腺、甲状腺、性腺、胰腺四个内分泌腺的功能减退）。
激素替代治疗
自身免疫性多内分泌腺综合征是指由两个或两个以上内分泌腺体因为自身免疫功能缺陷而同时发生功能改变，主要治疗方法是激素替代治疗，也就是缺什么补什么。
“激素？激素不是有很多副作用吗”听医生介绍了治疗方案后，W女士疑虑重重。想必大部分人也这么想。其实人体下丘脑-垂体-肾上腺轴系统，每时每刻都在分泌着不同的激素，比如盐皮质激素、糖皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素等。
激素的缺乏，会出现各种相应症状，如全身乏力、食欲减退、厌食、腹痛、体重下降，严重者可出现休克，甚至危及生命。而我们给W女士补充的仅仅是她缺乏的必须的激素。
经过治疗后，W女士恶心、腹痛的症状完全消失，血钠也已上升到正常值（140mmol/L），睡眠好了很多，人也精神了。“谢谢你们给我全面的检查和系统的治疗，我早点来找你们就好了......”W女士感激地说。
此病尚无根治方法
内分泌科主任舒继承说，W女士患的这种疾病临床上并不多见，因自身免疫缺陷引起，目前对此病尚无根治方法。
此病主要分Ⅰ型和Ⅱ型，W女士属于Ⅱ型，一般见于成人，通常有原发性肾上腺皮质功能减退和Ⅰ型糖尿病，合并自身免疫性甲状腺疾病。主要治疗措施就是激素替代治疗，纠正自身激素分泌不足。
此类患者的直系亲属也应定期做甲状腺、肾上腺功和相关抗体检测，时常了解自己的内分泌系统是否正常。
通讯员：内分泌科 汪盼盼
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