“我女儿刚生下来，医生就告诉我这孩子跟一般小孩不一样。眼距宽、鼻梁低、嘴唇紫、心脏还有杂音。我们去当地医院看了说这孩子是先天愚型，还有先天性心脏病。虽然我家是农村的，条件也不好，但是从未想过要放弃......”守在ICU病房外的妞妞（化名）父亲说。
女童生下来“不一样”
父母带其四处求医
带着全家的期盼，2年前女童妞妞出生在周口的一家医院内。当一家人沉浸在孩子出生带来的喜悦时，妞妞却越来越与常人孩子不同。
10个月时，妞妞因支气管肺炎在当地医院住院。医生检查时发现妞妞心脏有杂音，查心脏彩超提示她患有法络四联症（先天性心脏血管畸形），因手术复杂当地医院无法进行，经人介绍，妞妞父母带其来到我院心脏大血管外科就诊。
经过详细检查发现，妞妞左右肺动脉发育很差、口唇青紫严重，当时妞妞的情况达不到根治手术的标准，只能施行分期姑息手术。
2017年7月，妞妞在我院由院长助理、心脏大血管外科主任杨再珍对她进行了增加肺血、促进肺血管发育的“体肺分流术”。
“第一次手术的目的是为了让小患儿活下来，改善其肺供血、促使肺动脉发育，为下一步做根治手术准备。”我院院长助理、心脏大血管外科主任杨再珍说。
2018年10月，经过了一年的调养，妞妞跟随父母来到我院复诊。经64排螺旋CT提示，妞妞的肺动脉发育已经达标，已可进行法络四联症根治手术。
上海专家助阵“二次”手术
女童重获新生
为让河南复杂先心病患儿得到更好的诊治，10月27日上午，在河南招才引智创新发展大会上，我院引进了由上海儿童医学中心张海波教授、陈会文教授等组成的婴幼儿复杂先心团队。他们的水平代表着我国婴幼儿复杂先心手术的最高水平。他们会每隔一周来我院进行坐诊、查房、讨论手术。通过技术引进、人才培养、学科建设，推动我院在婴幼儿复杂先心方向发展、提升。
因为妞妞的情况较为复杂，她的“二次手术”由上海儿童医学中心心外科专家陈会文教授和我院院长助理、心脏大血管外科主任杨再珍共同完成。
“二次手术风险很大、术中心脏容易破裂、血管损伤，稍有不慎就有可能会危急患儿生命。”杨再珍说。
经过充分的术前准备，10月26日下午15:50分，手术开始了。
此次实施的根治手术共包含肺动脉闭锁矫治术（术中探查右室流出道接近闭锁）、左右肺动脉融合术、肺动脉右心室人工血管连接术三大项。
本次手术过程异常艰苦，由于肺动脉移位到主动脉后方，为了把肺动脉完全解刨出来，医生根据手术情况果断把主动脉切断，再游离左右肺动脉进行融合后，在新形成的肺动脉和心脏右室之间，建立一个外隧道，让心脏右室的血液流入肺动脉，手术后，又把主动脉进行重新吻合。
手术到第二天凌晨2点才结束，历时近11小时。
由于手术复杂，时间太长，患儿已出现心肌水肿。为了便于术后管理，医生决定延迟关胸。术后三天，进行二次关胸。目前，患儿病情稳定，恢复良好。
每个孩子都是天使
先心病患儿就像折翼天使
有人说，如果每个孩子都是上天赐予的天使，那么先心病患儿就像折翼的天使。如果不做手术，那么妞妞将活不过20岁。经过2次先心手术，妞妞将延长寿命，接近正常人，生活将不受影响。
“妞妞，再过几天你就可以拔管转入普通病房了，希望以后你能健康成长。”我院院长助理、心脏大血管外科主任杨再珍说。
郑医·科普
什么是先天愚型？
唐氏综合征又称“先天愚型”或“21三体综合征”，特指21号染色体由正常2条变成3条，是一种先天性染色体异常的多基因畸变造成的疾病，是我国发生率最高的出生缺陷之一。
患唐氏综合征的孩子大多为严重智能障碍，并伴有其他问题，如先天性心脏病、白血病、消化道畸形等，生活不能自理，且寿命短，平均存活年龄只有20-30岁，智商一般在20-50之间。
什么是先天性心脏病？
先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸形之一，多见为心室、心房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段容易出现反复呼吸道感染，生长发育迟缓，体力较差。
若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命。据有关资料显示，目前，先心病在婴儿死亡原因中已占第 2 至第 4 位。
什么是法洛四联症？
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
小儿得了先心病应何时手术？
先心病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期（1岁以内）进行。
对青紫型先心病，如法洛四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，如经常有缺氧发作的也应在婴儿期手术。如病情不很严重，有青紫但不影响生活的可以在2岁后手术。对严重的心血管畸型，如大动脉错位;永有动脉干、肺动脉闭等，应按病儿的不同情况，尽早争取手术。
总之，得了先心病应到有心脏大血管外科的大医院或专科医院彻底检查，并由小儿心脏专科医生根据病情确定最佳手术时间，对病情不太严重能够正常生活的患儿，最好也能在学龄前予以手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。
专家介绍
张海波
主任医师，博士生导师
心胸外科科主任，心脏中心副主任
学术任职：
担任中华医学会胸心血管外科分会第九届全国委员会委员，中华医学会小儿外科分会先心专业学组副组长，上海市医学会外科分会第八届委员，上海市医学会第一届心血管外科专科委员会委员，中国医师协会心血管外科医师分会第四届委员会常委，中国医师协会心血管外科医师分会维权委员会委员，中国医师协会心血管外科医师分会第四届委员会先心病学术委员会委员，中国医师协会心血管外科医师分会第三届委员会委员瓣膜病学术委员会委员。
研究方向：
复杂先心病的外科镶嵌治疗，新生儿复杂先心病围生期诊断和治疗关键技术的建立和应用，组织工程血管基础及临床研究，3D打印及计算机血流动力学辅助优化手术设计，圆锥动脉干畸形相关基因研究等。
陈会文
主任医师，教授，博士（后）研究生导师
上海儿童医学中心临床研究室主任兼科研部副主任
学术任职：
第8届中华医学会心胸外科分会青年委员会委员、副秘书长，上海市卫计委“银蛇奖”管理委员会副主任委员，上海市民主建国会医务委员会副主任会员。
专业特长：
主要从事先心病的外科治疗和基础研究。熟练掌握各种先心病的诊断和外科治疗，能独立完成各种危重复杂病种手术。独立主刀手术2500余例，年主刀手术260-300例，最小年龄1个月，最低体重2.3公斤。包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、三房心、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损、单心房、肺动脉狭窄、单心室、主动脉缩窄、大血管错位等疾病。
杨再珍
院长助理、心脏和大血管外科主任
主任医师，医学博士、硕士研究生导师
杨再珍在先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病冠状动脉搭桥手术及心胸外科危重病的抢救与治疗方面经验丰富。
25年来完成心胸外科手术5000余例。在先天性心脏病、风湿性瓣膜病、冠状动脉搭桥、大血管疾病主动脉夹层；食管、肺、纵隔肿瘤及心胸外科危重病的抢救与治疗方面有着丰富的经验。
擅长心脏微创手术及致力于主动脉夹层、心脏移植技术的研究。与薛淦兴教授共同完成河南省首例Double-switch手术。在先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病冠状动脉搭桥手术及心胸外科危重病的抢救与治疗方面经验丰富。
在省内率先将ECMO技术成功应用于ICU临床，完成河南省首例成人及婴幼儿ECMO治疗。多次参与国际交流及主办国家级继续教育项目培训和省级专业学术沙龙，培养硕士研究生多名。获河南省科技进步二等奖一项，市局级科技进步一、二、三等奖各1项。曾获部级“技术能手”，“新长征突击手”及局级“先进工作者” “科技拔尖人才”等称号。
天性心脏病：是目前我国5岁以下儿童第一位死亡原因，每年大约有新生患儿11.4-18万。
先心病的治疗原则：早发现，早确诊，早治疗，可以通过现代先进科学的技术进行手术根治，先心病治愈率非常高，请家长不要过于担心，它是一种通过手术可治愈的疾病。
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供稿：宣传部 余华
编辑：李琰
图片：宣传部
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