文章转载自《健康时报》
懒得出门、懒得吃东西,干什么都觉得累,不少老年人觉得自己年龄大了,出现疲劳乏力、不爱动是正常现象,在家属眼里也觉得老人在“犯懒”。事实上,有种被称为骨髓纤维化的血液系统肿瘤,其症状往往以明显的疲惫感为主,尤其是65岁以上的老人,即便经过休息也难以得到缓解。
温州医科大学附属第一医院血液科主任俞康介绍说,骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中的网状纤维增生,致使纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,简单说就是让骨髓无法正常造血,进而导致疲劳乏力、脾脏肿大以及怕热、多汗等不适。
常“犯懒”的老人要留意
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“懒”得吃饭
因消化功能下降等原因,有的老年人胃口并不是很好,吃饭也没有规律,这样的现象同样出现在骨髓纤维化患者身上。随着病情加重,食欲下降明显,饭量减少,临床上称为“早饱感”,也就是吃一两口饭菜,就感觉腹部饱满,没有胃口再进食。
这是因为骨髓纤维化会使造血功能逐渐衰竭,这个时候人体的脾脏会代替骨髓来会造血,随着负担不断加重,脾脏开始肿大,有的患者在左上腹会有明显鼓胀感,进而影响到整体消化系统,胃口变小,不愿意吃东西。
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“懒”得出门
骨髓纤维化的患者都喜欢“宅”在家中,不喜欢出门更不喜欢运动,一方面是这类疾病患者,90%的人会感到疲劳,整天都提不起精气神来;另一方面,骨髓纤维化患者常常因为贫血、全身骨痛而无法出门。尤其是随着造血功能的衰竭,血小板、红细胞等血细胞减少会带来顽固性的贫血,进而导致活动能力下降,还可能伴有全身骨痛,也都会影响到出门。
出现以上症状后,如果还伴有长期低热、体重下降、皮肤瘙痒等身体不适需要重视起来,可不要想当然认为是年龄大,应尽早到血液科排查是否患有骨髓纤维化,以免耽误病情。
诊断并不难,主要查三项
目前,骨髓纤维化的年发病率约为8000~9000人,这个病的诊断并不难,遗憾地是中国的患者大多在中危或高危阶段才来医院找医院看病。
究其原因,一是患者对这个病不了解,再加上早期症状具有隐匿性,出现了症状又不典型,很容易和其他病症相混淆,导致病情进展到中晚期才来就诊。另一方面,有的医生对这个病也比较陌生,非血液科医生很难将症状与疾病对上号。俞康主任所在的温州医科大学附属第一医院,其病理科拥有病理亚专科,专门针对血液、淋巴进行病理分析,如果缺乏血液病理亚专科,对血液类肿瘤的诊断相对不敏感,导致患者往返多个科室,最终耽误治疗时间。
目前,骨髓纤维化并不难诊断,主要是做以下三类检查。
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血常规
在早期疾病诊疗过程中,患者血常规具有明显特点,即反复出现血小板和白细胞的数值升高或降低,而且身体没有出现炎症等病症就要高度怀疑骨髓纤维化。
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骨髓活检
骨髓活检可以检测骨髓中是否已出现纤维化,以及纤维化的程度,然后进行诊断分级,以此指导治疗,纤维化越重,说明病情已到中晚期。
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基因检测
基因突变导致JAK/STAT信号通路异常激活是骨髓纤维化发病的重要机制,患者的生存期以及药物使用都与这些驱动基因密切相关。
规范治疗延长生存期
骨髓纤维化作为一种血液肿瘤,患者整体的中位生存时间不长,约5.7年,对于高危的患者则更短,生存期仅为2.3年。还有20%左右的患者有向急性白血病转化的风险,生存期将会进一步缩短。
骨髓纤维化以药物治疗为主,如干扰素、羟基脲等可改善贫血、脾大、疲劳等症状,但是目前有了芦可替尼,针对JAK/STAT通路的抑制剂,不仅能显著缩小脾脏,还可改善早饱感、骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等多种症状,减缓甚至阻断骨髓纤维化进程,有望延长中危、高危患者的生存期。
俞康教授门诊有中有30余位患者在使用该药进行治疗,其中两位高危患者的骨髓纤维化程度控制较好,生存期已超过6年,高于2.3年。
俞康教授指出,临床医生诊断意识需要提高,对骨髓纤维化做到早发现、早治疗,患者确诊后一定要积极配合好医生,坚持规范的治疗,以改善不适症状为主要治疗目的,进而延长患者的生存时间,以及提高生活质量。
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