肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension, PAH）是肺高血压的一种，指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常。虽属于罕见病，但病情进展快、恶性程度高，被称为“肺血管的恶性肿瘤”。
“肺动脉高压诊疗过程中最大的问题是民众对其了解非常少，甚至一些普通的呼吸科医生、心内科医生对此都了解较少。”上海市肺科医院肺循环科主任王岚博士表示，“不了解这个疾病，就很难意识到它的严重性、危害性以及对治疗的配合性。”
靶向新药提高生存率
肺动脉高压是一个并不罕见的罕见病。“在中国，最新数据显示慢阻肺的发病率有将近11%左右，其中发生肺动脉高压的患者有20%~50%。这是个非常大的数字。”王岚介绍。
肺动脉高压在我国经历了无药可治的阶段，在2006年以前，我国没有PAH靶向药物，患者的中位生存期仅为2.8年。《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》提到，2007年以后多款靶向新药上市，我国的PAH的治疗进入多元化阶段，如慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH），我国已上市了第一个适应症靶向药物利奥西呱。
“有了这么多好的药以后，我国肺动脉高压的生存率得到了显著提升。”王岚指出。
过去的11年间，国内外肺高血压领域研究进展迅速，研究者们正在不断加深对该病复杂疾病发病机制的认识。“随着检测技术提高和治疗途径的多样化，我相信肺动脉高压有一天也会像高血压一样成为慢病。”上海市肺科医院肺循环科赵勤华说。
亟需医保覆盖
近年来，肺动脉高压逐渐受到关注，多款药物也作为罕见病药物享受了减税等政策，然而，由于大部分新型靶向药物不在医保报销范围，患者一旦确诊，就意味着沉重的经济负担。由于确诊患者多数情况下意味着丧失劳动能力，因此连每个月5000-6000元最基础的维持治疗也显得捉襟见肘。
“肺动脉高压的治疗给患者带来了经济上的负担，从而反过来又影响了他们的治疗。”中国医学科学院阜外医院血栓性疾病诊治中心主任荆志成教授谈到。
中国医学科学院阜外医院血栓性疾病诊治中心主任
荆志成教授
此外，肺动脉高压治疗强调早诊早治，2018年的第六届肺动脉高压大会就提出了“早期联合”的概念：如果在早期进行联合治疗、使用充足的药物，患者的预后就会比较理想。
“肺动脉高压和肿瘤不一样。肿瘤经过一段时间的治疗后，可能还是会有进行性的进展，但肺动脉经过药物联合治疗后，整个预后是可以大幅度进行改善的。因此，对其进行经济投入、改善其预后，我认为是很值得做的一件事情。”王岚说。
据悉，目前包括上海在内的全国大部分地方，肺动脉高压的靶向药都不在医保覆盖范围内，而将其纳入地方医保的部分地区，也可能面临着无药可开的困境。“使用靶向药物后，患者的寿命和生活质量获得了提高，劳动能力得到了提高，它带来的回报非常大。”荆志成谈到，“我们应该密切关注这个群体的用药可及性问题。”
罗晶