人类的红细胞是双面凹的圆饼状。边缘较厚,而中间较薄,就好像是一个甜甜圈一样,只是当中没有一个洞而已。这种形状可以最大限度的从周围摄取氧气。同时它还具有柔韧性,这使得它可以通过毛细血管,并释放氧分子,直径通常是6μm~8μm。
成人体内大约有2~3×10的13次方个红细胞(女性大约为4~5百万/微升血液,男性为5~6百万/微升血液)。女性比男性少的原因,是因为生理出血造成的现象。另外睾丸酮也具有刺激红细胞生成激素制造红细胞的功能。
红细胞的功能是运输氧,二氧化碳,电解质,葡萄糖以及氨基酸这些人体新陈代谢所必须的物质。此外还在酸碱平衡中起一定的缓冲作用。这两项功能都是通过红细胞中的血红蛋白来实现的。
红细胞的90%由血红蛋白组成。血红蛋白是一种红细胞相关的化合物肌红蛋白,在肌肉细胞中存储氧气。血红蛋白(Hb)由珠蛋白和亚铁血红素结合而成。血液呈现红色就是因为其中含有亚铁血红素的缘故。
贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。
我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。
贫血不仅影响个体体能,而且影响多种疾病的治疗预后。通常贫血极易被大家所忽视,很多人达到中度、重度、甚至极重度才就诊,这不仅给患者带来了身体上的痛苦和经济上的负担,还导致了不必要的卫生资源浪费,尤其是血液资源的浪费。
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
3.1.1造血干祖细胞异常所致贫血
(1)再生障碍性贫血(AA)AA是一种骨髓造血功能衰竭症。
(2)纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。
(3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
(4)造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。
3.1.2造血微环境异常所致贫血
造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。
(1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
(2)造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子(SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。
3.1.3造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
(2)缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。
根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。