小王今年28岁了，两个月前他开始感觉口干，而且总是很渴，白天憋不住尿，到了晚上又忍不住想上厕所，经常夜起造成了失眠，白天上班也很没有精神。

 

直到最近他去医院，经过一系列检查后医生告诉他其实患上了“中枢性尿崩症”。    

 

人体丘脑下部有一个卵圆形的小体，我们称之为垂体，成人的垂体大小约为1X1.5X0.5厘米，仅仅重0.5~0.6克，外形上可能还没有一颗小葡萄大。

 

但就是这小小的垂体，可以说是人体内最复杂的内分泌腺，它所产生的激素不仅与身体骨骼和软组织的生长发育有关，而且还可以影响其他内分泌腺的活动。

 

当垂体或者相邻的部位遭受创伤以后，它所合成、分泌的激素就会受到影响，其中有一种激素叫做抗利尿激素（ADH），抗利尿激素减少正是导致中枢性尿崩症（CDI）的罪魁祸首。

 

抗利尿激素又名精氨酸加压素（AVP），顾名思义，主要起到浓缩尿液的作用，当人体内合成、分泌或者转运的AVP减少时，肾脏内大量的原尿不能被重吸收到体内，导致尿崩的发生。

 

因此，CDI属于神经系统垂体的疾病，多由神经垂体损伤所致AVP分泌不足引发，患者常以多饮、多尿、烦渴和持续性低比重尿为主要的临床特征。

 

 

CDI的临床诊断并不困难，但是约70%以上的患者初诊时并不能得到明确的病因诊断，可能会发生延误治疗。

 

CDI按照发病原因，可以分为特发性和继发性两大类，所谓的特发性是指下丘脑的神经发生了病变，有的时候也叫先天性CDI。

 

而继发性CDI是由于后天因素引起的，包括颅内肿瘤、损伤和感染引起的，比如颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤、颅脑外伤和颅内感染等。

 

国内一项回顾性研究发现，患有CDI的未成年患者中，特发性CDI占60%；继发性CDI占40%，其中鞍区肿瘤引起的CDI占23.6%，头颅外伤占9%，鞍区手术占4.5%，颅内感染占3.4%。

 

 

而在成年人组中，特发性CDI占82%，继发性CDI仅占18%，其中鞍区肿瘤引起的CDI占4.9%，头颅外伤占6%，鞍区手术占3.6%，颅内感染占3.6%。

 

 

其中，所有患者的临床症状均表现为多尿、多饮和烦渴，特发性CDI体重减轻、乏力和皮肤干燥的临床表现要高于继发性CDI，而继发性CDI头痛的发生率明显高于特发性CDI。

 

经核磁共振影像学（MRI）检查后，全部特发性CDI患者均可见垂体后叶高信号消失，部分患者可见垂体柄断裂、垂体信号不均、垂体柄倾斜、鞍区以外脑组织信号异常等表现。

 

 

全部特发性CDI患者（60%未成年组+82%成年组）核磁共振图像可见垂体后叶高信号消失，说明患者垂体后叶分泌的AVP明显减少或消失，因此，针对所有特发性的CDI患者建议临床使用去氨加压素（DDAVP）治疗。

 

而对于继发性的CDI患者，应该根据其发病原因选择对应的治疗方案，如外伤、鞍区手术所致的CDI者（17%未成年组+13.2成年组%），临床上建议给予DDAVP治疗即可。

 

但是针对颅内肿瘤者，需要采用外科手术、放疗以解除肿瘤压迫，控制病情进展后可根据临床实际情况给予DDAVP治疗，好在颅内肿瘤相对在成年组患者中引起CDI比较少（4.8%）。

 

由此可见，本文开头提到的小王由于没有明显的外伤和肿瘤等致病因素，很可能属于特发性CDI，建议采用DDAVP进行治疗。

 

参考资料：

杨娜，中枢性尿崩症病因构成及临床特点，《现代仪器与医疗》，2018 24（2）101~102

孙丽君，成人中枢性尿崩症的诊断及治疗进展，《医药前沿》，2019 9（15），14~15