明明今年8岁了，在去年十月份的时候突然开始大量喝水，如果不喝就会感觉口干舌燥，而且刚喝完水不到半个小时就要尿，尿完还要喝，就这样持续了一个多月，后来经人介绍，明明父母带着他去儿童医院检查，明明被医生诊断为“中枢性尿崩症”。 儿童中枢性尿崩症（CDI）是儿童内分泌系统常见的疾病，临床以多饮、多尿以及持续性的低比重尿为主要表现。 如果孩子每天饮水量大于4L以上，最多有的时候达到了15L以上，而且每隔半个小时就要小便一次，尿液常常达到了4L~10L，就要警惕是不是患有“中枢性尿崩症”。 中枢性尿崩症患儿的尿液看起来比较清亮，甚至无色无味，这就是低比重尿，具体是指尿液中可溶性的物质比如说钾离子、钠离子浓度偏低，即尿液的密度偏低，健康人尿液的尿比重数值为1.015~1.025，而中枢性尿崩症患者的尿液低比重数值通常在1.005以下。 由于中枢性尿崩症患儿不能对肾脏中的原尿进行浓缩和重吸收，身体内游离的水分需要及时补充，只能通过大量而且多频率饮水。如果不能及时饮水，患儿可能由于体内游离水分偏低造成脱水症状，严重时甚至危及生命。 按照发病原因，中枢性尿崩症可以分为特发性和继发性。 特发性又称为原发性或者家族性，是指发病原因不明的下丘脑神经分泌细胞不能分泌抗利尿激素所致，目前特发性中枢性尿崩症发病率可占到60%以上。 继发性中枢性尿崩症主要由于下丘脑、神经垂体系的任何部位遭受破坏引起的抗利尿激素分泌不足所致，发病原因包括下丘脑-神经垂体肿瘤、头颅外伤、手术损伤或者感染性疾病（如脑膜炎、结核等）。 根据国内一项儿童中枢性尿崩症的脑部影像学表现的回顾性分析，对继发性儿童中枢性尿崩症患者进行MRI和（或）头颅CT扫描，发现在继发性中枢性尿崩症患者中，下丘脑-神经垂体系统肿瘤为主要原因，占到了42%，其中以生殖细胞瘤、颅咽管瘤为主，胶质瘤次之，垂体瘤很少见。 因此，儿童中枢性尿崩症发病原因主要为特发性（原发性）。继发性中以儿童神经系统肿瘤为主，建议家长和临床医师有必要对尿崩症患儿进行MRI检查，以避免误诊以神经系统肿瘤造成的儿童中枢性尿崩症。 很遗憾的是，目前尚没有能够彻底治愈特发性或严重性儿童中枢性尿崩症的药物。 虽然不能彻底治愈，但是临床上有能够缓解儿童中枢性尿崩症的药物，比如醋酸去氨加压素（弥凝），这是一种人工合成的天然血管加压素的类似物，具有抗利尿的作用。 醋酸去氨加压素对天然血管加压素进行了脱氨基处理，并将8位上的L-精氨酸改为D-精氨酸，正是这细微结构的改变，使得醋酸去氨加压素抗利尿作用更强、抗利尿持续时间更长，而且不会产生升压等副作用。 目前醋酸去氨加压素已经被纳入了《国家基本医疗保险药品目录》，也就是说醋酸去氨加压素是国家医保药品，建议患儿家长应该及时采用醋酸去氨加压素治疗，否则延误病情，孩子的生长发育、性格等都会受到影响。 参考资料：1. 邹其源，梁菊香等，儿童中枢性尿崩症影响表现与临床相关性探讨，《论著·临床辅助检查》151~1522. 刘晓景，李春枝，儿童尿崩症病因及临床特点分析，《中国卫生标准管理》53~55