自治区人民医院助力医联体单位成功诊治一例POMES综合征患者
来源: 广西自治区人民医院/gx-hospital
近日，我院消化内科帮助紧密型医联体成员单位扶绥县人民医院成功诊治了一名罕见病——POMES综合征（为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征）患者，并将患者转入血液内科进行进一步化疗。
今年7月初，扶绥县人民医院收治了一位65岁男性患者，该患者双下肢麻木达2年时间，腹胀、双下肢浮肿达3个多月时间。该患者曾多次住院诊疗，经血生化、肿瘤标志物、胸片、全腹CT等各种检查，仍查不出病因。此次因病情加重，双下肢重度水肿且气促明显而再次住院。
由于诊断不明，治疗效果不佳。扶绥县人民医院求助于我院对口帮扶的消化专家左国文主任医师。他仔细询问病史，经检查和查阅检查资料后，凭着扎实的理论基础和丰富的临床经验，得出了初步的诊断思路。他指导该院医师正向思维进行常见病排查，逆向思维引导他们进行少见病的思考，综合考虑该患者是一例罕见病：POMES综合征。因该院检查和治疗条件有限，于是将患者转至我院消化内科进一步检查。在多学科协作下，很快确诊患者得了POMES综合征，转至血液内科进行化疗，目前该患者已得到妥善治疗。POEMS综合征是一组以周围神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变为主要临床表现的罕见浆细胞病。据报道，其发病率不足百万分之一，目前已经列入我国首批罕见病目录。由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性，POEMS综合征有着较高的漏诊和误诊率，约10%的患者是以腹水为首发症状，最终发展为伴有周围神经病变的典型POEMS综合征。发病至诊断中位时间约为12个月。另外，虽然POEMS综合征尚无标准治疗方案，但是积极有效的抗浆细胞治疗能够有效缓解症状、提高生活质量并延长生存。为贯彻落实原自治区卫生计生委《关于印发广西分级诊疗双向转诊规范（试行）的通知》,推进“基层首诊、双向转诊、急慢分治、上下联动”的分级诊疗制度建设，我院定期派出临床及教学经验丰富的医师到各个医联体成员单位进行帮扶，以常态化形式进行教学查房，授课、内镜诊疗技术指导等，同时建立双向转诊绿色通道，尤其在危重急症患者及疑难患者无障碍转诊方面发挥了比较大的作用。我院积极帮扶有效提高了基层医院医疗技术水平，促进了成员单位的共同发展。今后，我院将继续发挥医联体作用，将优质资源和先进理念不断下沉，促进全区医疗技术水平的提高，造福更多病患。 文稿编发：宣传科