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西安卫生
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重获光明
9月底,神经内科/神经眼科病区迎来了史上年龄最小的患者,一位5岁的男孩因“双眼视物不清半月”住院。
患儿2月前曾有过3次癫痫样发作,在多家医院就诊并住院治疗,未予明确诊断。此后患儿诉发作性右侧肢体的麻木不适,家属未重视。半月前患儿逐步出现间断低热,双眼逐渐视物不清,再次辗转省内多家医院进行诊治。虽然检查提示“双视乳头水肿”,但病因始终未能明确,患儿视力仍进行性下降,遂来西安市第一医院就诊。
针对患儿复杂的病情,诊疗团队克服患儿小、配合差等困难;从安排进行患儿腰穿脑脊液检查,到请儿科护士长对患儿留置针的指导等医护细节做起;通过详细的问诊、查体、实验室及影像学的检查,多个院内学科的协作(眼科、儿科、呼吸科、影像科、药学部、检验科等),一步步揭开了其复杂病因的面纱,最终诊断患儿为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)相关疾病(既往名称MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病等)。
患儿血清MOG抗体阳性(1:32),正是因为这种特殊的抗体,介导体内异常的免疫反应,造成了其癫痫、发作性肢体麻木、视力减退等多种临床表现。这一罕见疾病随着近年神经免疫领域的发展,才逐步得以被医学界认识和治疗。目前关于国内儿童MOG抗体阳性相关疾病的报道极少,吴松笛主任带领的神经眼科诊疗团队,在查阅国内外相关文献的基础上,给患儿针对性和个体化的免疫治疗。经过积极有效的治疗,患儿视力恢复(左眼 0.8,右眼0.6),未再出现癫痫发作和肢体麻木,病情好转出院。
自神经眼科成立以来,我们诊治了大量以“视力下降”为表现的疑难复杂疾病患者,包括视神经脊髓炎谱系疾病、感染性视神经病变、副肿瘤性视神经病变以及遗传性视神经病变等,并积极开展视网膜中央动脉阻塞的急诊介入溶栓治疗,取得了一定的成效。
科室将持续提高诊疗能力,为更多的神经眼科疾病的患者带去健康和光明。
科普知识点
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)相关疾病,这一中文诊断名称将在最新的中国指南上出现。既往名称包括MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病、MOG 抗体病、MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病、MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变等。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyte glycoprotein,MOG)是一种存在于中枢神经系统(central nervous system,CNS)髓鞘最外层含量极微的髓鞘蛋白成分,是免疫球蛋白IgG1的一种亚型,有效的调节补体依赖性细胞毒性反应。部分研究认为MOG抗体可能介导一种不同于MS或NMO的中枢神经系统脱髓鞘病。MOG抗体相关疾病患者临床表现、影像学、脑脊液及预后与AQP4抗体阳性视神经脊髓炎疾病患者有明显不同,总体上认为该部分患者大多为单相病程并且预后较好,多表现为视神经炎的复发;也有研究发现如果不能早期识别及恰当治疗,MOG抗体阳性患者仍有可能出现严重的视力丧失、视网膜神经纤维层萎缩或者残疾。
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