根据王先生自己讲述，自从得了“中枢性尿崩症”后，他几乎每天每时每刻都想喝水，而且一口就是一大杯水，尤其喜欢冷的水，每天总的饮水量不会低于10升。

 

如果在1个小时内找不到水，就会感觉像蚂蚁钻心一样的痛苦和烦躁，而且嘴角会出现白色泡沫，水杯是王先生随身携带的必备品。

 

大量饮水导致要经常上厕所，每次尿量巨大，更让王先生尴尬的是，有几次没有憋住尿，在厕所门口就尿在裤子上。

 

 

为什么中枢性尿崩症患者会出现多饮、多尿的症状，而且如果不及时补充水分就会感觉到抓心挠肝一样的烦躁？

 

其实这是和人体的水盐平衡代谢紊乱有关。

 

“水盐平衡”是指在人体神经--体液--内分泌系统调节下，保持人体内水和盐（Nacl）摄入量和排出量动态平衡的状态。

 

人体内水的来源主要包括饮水、食物中的水和肾脏从原尿中重吸收的水，总共约为2500毫升，而人体内水的去路主要通过肺呼出、皮肤排出和肾脏排出（尿液）。

 

中枢性尿崩症患者是由于抗利尿激素的缺乏，肾脏丧失了浓缩水分的功能，因此如果想要维持身体内的水分，必须要多饮水。大量饮水导致大量排尿，而且主要以低比重尿和低渗透压尿为主。

 

如果中枢性尿崩症患者不能及时喝到水，体内电解质失衡，发生高钠血症或者钠潴留，临床表现为进行性肌肉张力增加、颤抖、运动失调或者惊厥和癫痫，严重者甚至昏迷和死亡。

 

这就好比植物生长，日常饮水相当于给植物浇水，植物扎根从泥土中吸收水分相当于肾脏的重吸收，如果植物的须根被损坏了，只剩下主根，只能更加频繁的浇水，否则植物会干旱而死。

 

 

如何恢复中枢性尿崩症患者肾脏的重吸收功能呢？答案是唯一的：及时补充和长时间维持作用于肾脏的抗利尿激素。

 

在治疗尿崩症的药物中，油剂即长效尿崩停，必须深部肌内注射且易导致水中毒，加压素水剂容易导致头昏、头痛、腹痛、恶心等副作用，目前国内外指南推荐醋酸去氨加压素是治疗中枢性尿崩症的首选药物。

 

醋酸去氨加压素为天然血管加压素的结构类似物，是一种人工合成的制剂，它与血管加压素的区别主要是对1位半胱氨酸作脱氨处理和以8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸，这些化学结构的改变，使临床剂量的醋酸去氨加压素起效更迅速、作用时间延长却又不产生加压等副作用。

 

大量临床研究证实，中枢性尿崩症患者在规律服用醋酸去氨加压素片后，有效减少了饮水量、排尿次数和夜间起夜的次数，睡眠质量得到提升，恢复正常的生活和学习状态。

 

值得一提的是，醋酸去氨加压素（商品名弥凝）已经在国内上市，中枢性尿崩症患者可以在医生的处方指导下到正规的药店或者网上药店自行选购。