尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(又称抗利尿激素)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对精氨酸加压素敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI)。
尿崩症的鉴别诊断具有一定挑战性,最可靠的方法是高渗盐水刺激的共肽素测量。然而,该试验是基于高钠血症的诱导,需要密切监测血浆钠浓度。
近期,发表在国际学术期刊《PNAS》上的一项研究指出精氨酸刺激的共肽素测量也可以有效鉴别诊断尿崩症。
在这项前瞻性诊断研究中,招募了两个队列:发展队列和验证队列。发展队列的主要目的是确定血浆共肽素浓度的诊断准确性,以区分尿崩症和原发性多饮症,验证队列的主要目的是确认这些结果。
两个队列都含有尿崩症患者以及对应的健康人群。患者和健康人群接受精氨酸刺激,在基线和30、45、60、90和120分钟时测量血浆共肽素浓度。
调查发现:在合并的患者和对照数据中,对照组健康成人接受精氨酸刺激后共肽素浓度中位数从52 pM增加到最大98 pM,但在尿崩症患中该数值仅从21 pM增加到25 pM。
该项研究调查结果表明精氨酸刺激的共肽素测量可成为一种替代的、简单的和安全的尿崩症鉴别诊断测试方法。
针对尿崩症的治疗,专家推荐将改变生活方式作为基础治疗,根据疗效及病因选择药物或外科治疗。
改变生活方式,尿崩症患者应该做到:
1. 保持乐观情绪,避免长期精神刺激,防止大脑皮层功能紊乱,抗利尿激素分泌不足加重病情。
2. 避免食用高蛋白、高脂肪和含盐量过多的食物,减少辛辣食物的摄入以免加重烦渴症状。
3. 严禁浓茶和咖啡,咖啡因会使神经中枢兴奋,血管扩张增加利尿作用,使尿量增加。
在药物治疗方面,醋酸去氨加压素(弥凝)被推荐作为尿崩症的一线和首选治疗方法。
醋酸去氨加压素是天然精氨盐加压素的结构类似物,即1-半胱氨酸脱去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸进行人工合成的一种去氨加压素制剂。
醋酸去氨加压素作为抗利尿激素合成类似物,能增加肾的远端小管和集合管对水的通透性,
促进水的重吸收。服药后可减少尿液排出,增加尿渗透压,减低血浆渗透压,从而减少尿频。
醋酸去氨加压素治疗尿崩症,起效迅速,效果显著,长期用药安全性高等优点。其疗效和安全性得到普遍认可。对于尿崩症患者服用醋酸去氨加压素后精氨酸刺激的共肽素浓度是否发生明显变化或许可以通过这一新的测定方法加以检验。
随着诊断技术和药品研发的不断进步,我们有理由相信尿崩症患者可以早日摆脱疾病困扰。
参考资料:
https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(19)31255-3/fulltext