【医师解读】静脉畸形的临床表现及治疗

什么是静脉畸形

　　静脉畸形(Venous malformation，VM)，以前被称为海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，病理上表现为扩张的血管腔窦。静脉畸形通常以单一的静脉结构组成，也可与毛细血管或淋巴管组成混合的脉管畸形。

什么是静脉畸形临床表现

　　静脉畸形从独立的皮肤静脉扩张、局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合类型。出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头面部多发，四肢、躯干次之。生长速度和身体发育同步，不会自行消退，男女发病率没有区别。深部静脉畸形表面上的皮肤颜色可以正常，浅表病变可表现为蓝色或深蓝色;毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色；淋巴静脉畸形可有皮肤淋巴小滤泡(常伴有过度角化)。

　　局部为柔软、可压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变而发生变化。如面颈部病变，在低头、屏气时可充盈增大；小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大；在四肢者，肢体抬高肿块缩小，低垂则充盈增大。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。畸形的静脉容易形成血栓，表现为反复的局部疼痛和触痛。大范围病变可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病变，导致血小板减少、凝血功能障碍甚至内脏出血。瘤体逐渐生长增大后可引起沉重感和胀痛。

　　位于颌面部的病变常影响外观，并可引起相应的功能障碍，例如影响视力、吞咽、语音、呼吸等功能。四肢病变可侵及关节腔、肌腱肌肉并引起局部疼痛、屈伸异常。皮下静脉畸形还可影响邻近的骨骼变化。在面部多数表现为骨骼变形及肥大，在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。淋巴静脉畸形则多表现为组织肥大变形及肥大。

辅助检查：由病史及详细的体格检查可以确诊大部分静脉畸形。常用的辅助检查手段为B超及核磁共振（能清楚显示静脉畸形的范围以及与周围组织的关系，应作为首选的检查项目)。部分病变行局部穿刺、X光平片和瘤体造影也是可选择的检查方法。

静脉畸形的治疗

　　治疗方法及适应证：对于头面部导致明显外观畸形和伴有疼痛引发功能障碍的肢体病变，应尽早治疗，控制病情进一步发展。

　　目前国际主流的治疗方法为血管内硬化治疗，这是多年发展后的共识。即指通过将无水乙醇、博莱霉素(平阳霉素)、泡沫硬化剂(聚多卡醇、聚桂醇)等硬化剂注入病变的血管腔内，破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，实现外观和功能的康复。但是对于广泛而弥散的病灶，则需多次治疗，而且效果相对较差。

　　孤立的小病变可以直接局部穿刺或在B超引导下注射治疗。较大及深部病变需要麻醉后在数字剪影血管造影(Digital SubtractionAngiography，DSA)下操作，避免硬化剂进入动脉或动脉穿支而导致致灾难性的组织器官、肢体坏死的严重并发症。非手术治疗还包括激光治疗、电化学治疗、高频电凝微创治疗及患肢压迫治疗等。

　　手术治疗：静脉畸形有丰富的腔窦及周围血管，除了部分界限较清楚的局限性异常扩张病灶外，绝大多数是弥漫且与正常组织界限不清的病灶，难以手术切除，并且创伤大、出血控制难、易复发、功能和外观影响大。因此，手术切除不是静脉畸形的首选治疗方法。

　　外科手术除了少数可以单独完整切除的病例以外，主要应用在保存基本功能的前提下，作为对血管内治疗等其它方法治疗后残留病灶的外观改善，功能重建(如继发性跟腱短缩延长等)等治疗计划的一部分。

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