张老师今年40出头，是一名小学语文教师。正值期中考试之际，她一如既往地忙碌于讲台，突然觉得右手无力、不能持笔，胳膊也抬不起来了。当时张老师心想可能是劳累过度或者肩周炎犯了，并不在意。可是几天下来症状不减反重，心中担忧慌乱的她来到了中医院神经内科就诊，查头颅磁共振提示：左侧半卵圆中心急性缺血灶，即“急性脑梗死”。随即张老师便被立即安排入院做详细检查。
年纪轻轻，没有高血压、糖尿病、房颤等基础疾病，没有家族遗传史，不沾烟酒的张老师为何会得急性中风呢？
入院后神经内科范涛副主任医师十分重视这个患者，制定了详细的诊疗计划，同朱建主治医师对张老师进行了脑血管病危险因素的筛查。抽血化验、心电图、颈动脉B超、心超等结果均示正常，只是在她的头颅CTA检查中意外地发现，在前交通动脉处有一个黄豆般大小的动脉瘤，可是动脉瘤并不会导致脑缺血。于是在取得张老师的同意下，范涛副主任及朱建医生决定实行脑血管造影术一探究竟。
显示屏前，造影剂注入，不仅仅是动脉瘤，一张脑底异常血管网图呈现在了两位医生的面前。
谜底揭晓，张老师原来得的是烟雾病（moyamoya disease）！
经过范涛副主任医师及朱建主治医生综合评估之后，认为张老师符合手术指征，在与患者及其家属做好积极有效的医患沟通之后，迅速帮其联系了上海华山医院的专家进行了颅内血管重建，术后复查发现脑血流灌注较之前明显好转，张老师的预后非常好。
烟雾病，乍听到这个病名，很多人会以为此病与雾霾有关系，更有甚者认为与抽烟有关系。那么到底何为烟雾病？
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故形象地称为“烟雾病”（Moyamoya disease）。烟雾病最初是在日本被发现，日语称为moyamoya，因此被形象地称作“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。
烟雾病的实质是一种血管发育异常，与胚胎发育障碍相关。它多与遗传相关，也与后天感染、炎症、免疫相关。有学者从胚胎脑血管发育角度分析，实际上前后循环早期是相通的，在某个时期颈内动脉发育障碍时，而此时后交通与基底动脉正常就表现为一种代偿，最后也会发展为颈内动脉与基底动脉全障碍。
烟雾病的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。
脑血管造影术（DSA）是诊断烟雾病的金标准，可显示出血管的狭窄甚至闭塞，是否伴颅底异常血管网或伴发动脉瘤的情况，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。当大脑里的大血管主干道狭窄或闭塞时，为了保证大脑血流供应，会生出分散的‘支路’小血管来替补代偿，这时给血管打上造影剂显影时，就会发现血管像烟雾一样弥漫，实际上，烟雾病是脑血管慢性进展性狭窄的一种疾病。
烟雾病的治疗主要分为内科治疗与外科治疗。多年来，外科血运重建一直是烟雾病患者的主要治疗方法，血运重建手术被认为有助于通过改善脑血流灌注情况以预防缺血性损伤。既往研究报道，手术血运重建可有效降低梗死风险和TIA发生率，改善脑血流动力学。这些手术主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。内科治疗方面，目前尚无确切有效的药物。医生会开具抗血小板药物，旨在改善微循环，预防栓塞，并保持手术患者的搭桥流量。
范涛副主任表示，烟雾病发病年龄呈双峰型，一个是5~10 岁的孩童期,一个是35~45 岁的青壮年期。成年患者经常表现为出血症状，而儿童多表现为脑缺血症状。如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。年轻人若出现反复发作的肢体无力，常常拿不稳筷子，不明原因反复昏倒，也要考虑是否有此病，应到正规医院进行头核磁和脑血管造影的检查，早发现早治疗效果越好。
烟雾病的预后与多种因素有关，如发病年龄、血管的病变发展速度及范围、神经系统症状等。整体而言，烟雾病预后良好，但表现为急性出血和梗死病死率较高，且发病年龄越早，相对预后越差。所以，对于儿童而言，应遵守早发现早治疗的原则。在患者出现不可逆转的神经功能损伤之前，通过手术治疗可使烟雾病患者增加脑组织的血液供应，恢复侧支循环，增强颅内的灌注，使烟雾状血管的张力得到缓解，可预防患者的二次卒中。
烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着我们对本病的认识深入后，相应的干预措施（抗血小板、间接和直接搭桥）会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。
神经内科1组 团队简介
神经内科1组是在范涛副主任医师的带领下，由数名副高、高年资主治医师组成的一支专业团队。团队主要擅长以下病种的诊治：
协助我院卒中中心建设，自2016年起积极开展脑卒中急性期静脉溶栓工作，目前团队成功静脉溶栓100余例，并指导、支援医联体成员单位开展相关工作。另朱建、王缘主治医师目前积极进修学习脑血管病介入治疗，团队拥有按标准流程接诊脑卒中患者的专业能力。
范涛副主任医师、徐浩刚副主任医师擅长中西医结合治疗神经内科常见病、多发病，如：眩晕、头痛、面瘫、三叉神经痛、帕金森病、重症肌无力等；对中枢神经系统感染性疾病、脱髓鞘病、神经系统变性疾病等亦具有丰富的临床诊疗经验。朱建、时钦、王缘、桑穆惠、俞悦主治医师均为神经内科硕士研究生，有扎实的理论基础和实干能力。
范涛副主任医师、朱建主治医师及团队中多名成员具有心理学理论基础及临床诊治经验，其中徐浩刚、时钦医师具有心理咨询师三级职业资格，桑穆惠医师具有心理咨询师二级职业资格。
团队注重脑卒中患者吞咽功能的筛查和评估，掌握吞咽障碍治疗的系统方法，可减少卒中并发症、提高患者生活质量。桑穆惠主治医师进修了神经康复专科，掌握卒中后吞咽障碍临床管理及神经重症康复等。
团队合作、继承创新、学习进步是我们的理念，全心全意解决患者痛苦是我们的目标。
撰稿：神经内科俞悦、朱建
编辑：宣传科
审核：计忠宁